芳賀赤十字病院は地域医療支援病院・地域周産期母子医療センター・災害拠点病院・DMAT指定病院・地域がん診療病院・臨床研修指定病院に指定されています。

部門紹介

小児科からの疾患メッセージ[６．川崎病]

川崎病

川崎病とはどんな病気なのでしょうか？

 　川崎病とは、主に4歳以下の乳幼児に好発する全身の血管に炎症がおこる病気で、現在も日本では1年間に約1万人のお子さんが新たに発病しています。この病気の原因については、現在まで日本を含め世界中の研究施設で、色々な研究が尽くされていますが、いまだに確実な原因は分かっていません。
　川崎病という名前の由来ですが、1967年に、当時小児科医として活躍されていた川崎富作先生がこの病気を発見され初めて報告されたので、川崎病と名づけられています。

川崎病の症状は？

　川崎病を発症すると、以下に示すような特徴的な6つの症状が次々に出現します。
　
　　①　38℃以上の発熱が５日以上続きます。
　　②　両眼が赤く充血します。この場合目やには出ないのが特徴です。
　　③　口唇や舌が赤くなります。唇は赤く腫れて亀裂ができて痛む事があり、 舌は赤くイチゴのように見える場合があります。
　　④　手足や体に大小さまざまな形の赤い発疹が出現します。
　　⑤　首のリンパ節が大きく腫れて痛みます。
　　⑥　手のひらや足の裏が赤くなり、手足の指先が赤く腫れます。

　これらの6つの症状はすべて全身の血管の炎症に伴う症状とされており、このような症状が5つ以上見られた場合、典型的な川崎病と診断します。また、付随する症状として、BCG接種部位が赤く腫れる場合があります。実際には、これらの症状がわかりやすくはっきりと揃ってくる場合と、短時間 で症状が消えてしまい、感冒症状や他の病気との区別が難しい場合もあります。

重症化すると、どうなるのでしょうか？

　多くの川崎病の患者さんは、先に述べたような症状は数日程度で自然軽快する傾向がありますが、その症状の重さや持続時間は個人差が大きいので、症状を出来るだけ短時間にするための治療を行います。しかし、重症化する患者さんでは、心臓に合併症を引き起こす事があります。

　特に心臓を栄養している冠動脈という血管に強い炎症が生じると、血管の一部が瘤（コブ）のように膨らむ冠動脈瘤を作ってしまう事があり、この状態は川崎病の心臓合併症と言われています。この冠動脈瘤は、瘤の径が大きいほど重症とされており、特に最大径が8mm以上となる巨大冠動脈瘤の例では、瘤の中に血栓という血の塊が出来やすくなり、冠動脈自体を狭くしたり詰まらせたりして、心臓の筋肉に十分な血液を送ることが出来なくなり、虚血性の心筋障害を起こしてしまう場合があります。
　また、非常に稀ですが、冠動脈瘤の影響で血管を完全に閉塞させ、心臓の筋肉が壊死して動かなくなる心筋梗塞を起こす場合があります。

　残念ながら現在でも、重症の川崎病で急性期に心臓合併症で命を落される患者さんは、全国で１年間に数名ほどおられるという統計結果が出ています。

治療はどのように行うのでしょうか？

　川崎病と診断された患者さんでは最初の治療法は決まっていて、「大量免疫グロブリン療法」をおこないます。この治療は、免疫グロブリン製剤という薬を点滴注射で静脈内に投与し、全身の血管の炎症を抑えて冠動脈瘤の形成を防ぎます。

　現在では、この大量免疫グロブリン療法が冠動脈瘤の形成を防ぐ最も有効な治療法とされていて、日本では川崎病と診断された患者さんの約80-90％にこの治療が施行されています。また「アスピリン療法」といって、アスピリン製剤を内服する治療を同時に行います。この薬は血管の炎症を抑える効果と血液を固まりにくくする効果があり、炎症が起きている血管内に小さな血栓が形成されるのを防ぎます。
　しかし、これら２つの治療を行っても少数ながら効果が得られず症状が持続する重症患者さんがいます。このような重症患者さんの追加治療としては、免疫グロブリン製剤の追加投与や、他の薬剤（ステロイドホルモン薬や免疫抑制剤など）を用いる治療などがあり、それぞれ治療を担当する医療施設の判断で追加治療が選択されています。

　先に述べたような川崎病を疑わせる症状が出現した患者さんでは、川崎病の診断を確実につけて、適切な時期に治療を開始し、川崎病の心臓合併症、後遺症を出来るだけ残さない対応をする事がとても大切だと考えています。

後遺症が残ることがあるのでしょうか？

　川崎病の心臓合併症である冠動脈瘤は、軽症で径の小さいものなら１～２年の経過で自然に消退する場合があります。しかし中等症以上で径の大きな冠動脈瘤は、後遺症として血管に瘤が残ってしまいます。

　この場合は、冠動脈瘤内に血栓ができたり、時間経過で瘤が不規則な形で修復されて血管の狭搾が進み、血液の流れが障害される事があります。そのため、瘤内の血栓予防のための内服薬の継続や定期的な外来通院による経過観察が必要になり、心臓カテーテル検査などの精密検査や場合により冠動脈に対する手術などが必要になる場合があります。